Tumores Neuroendocrinos Pancreáticos: Del Diagnóstico al Tratamiento
Una revisión exhaustiva de los pNET abarca genética, síndromes clínicos, diagnóstico por imagen y terapias en evolución, con una supervivencia del 90% en casos de bajo grado.
Resumen
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos se originan en las células de los islotes y representan el 1-2% de las neoplasias malignas pancreáticas, aunque su incidencia está en aumento. Pueden ser funcionales, secretando hormonas como la insulina, o no funcionales y asintomáticos hasta estadios avanzados. Los principales factores genéticos implicados incluyen mutaciones en MEN1, DAXX, ATRX y la vía mTOR. El diagnóstico se basa en biomarcadores séricos, imágenes de TC/RM y PET/TC con galio-68 DOTATATE. La enfermedad localizada se trata quirúrgicamente, mientras que los casos avanzados se manejan con análogos de somatostatina, everolimus, sunitinib, terapia con radionúclidos dirigida a receptores de péptidos o quimioterapia. Los tumores localizados de bajo grado presentan una supervivencia favorable a cinco años del 90%, pero la enfermedad de alto grado o metastásica conlleva resultados significativamente peores.
Resumen detallado
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan un grupo heterogéneo de neoplasias malignas con un diagnóstico cada vez más frecuente, que difieren sustancialmente del adenocarcinoma pancreático, mucho más común. Su incidencia en aumento, atribuible en parte a la mejora en las técnicas de imagen, hace que comprender su biología y manejo sea cada vez más relevante para clínicos y pacientes por igual.
Estos tumores se originan en las células de los islotes endocrinos del páncreas y pueden presentarse de forma esporádica o en el contexto de síndromes hereditarios, como MEN1, la enfermedad de von Hippel-Lindau, la neurofibromatosis tipo 1 y el complejo de esclerosis tuberosa. La tumorigénesis está impulsada por mutaciones en MEN1, DAXX, ATRX y componentes de la vía de señalización mTOR, que en conjunto promueven la proliferación celular descontrolada.
Desde el punto de vista clínico, los pNETs se dividen en tumores funcionales —que secretan hormonas activas y producen síndromes reconocibles, como la hipoglucemia en el insulinoma— y tumores no funcionales, que frecuentemente permanecen silentes hasta que generan efecto de masa o metastatizan, con mayor frecuencia al hígado y los ganglios linfáticos. El diagnóstico implica la medición de cromogranina A y las hormonas séricas pertinentes, combinada con imagen de sección transversal y PET/CT con galio-68 DOTATATE para la localización funcional.
El manejo depende en gran medida del estadio y el grado tumoral. La resección quirúrgica sigue siendo el pilar fundamental en la enfermedad localizada, desde la enucleación de lesiones pequeñas hasta la pancreatectomía formal. Para la enfermedad avanzada o inoperable, las opciones terapéuticas se han ampliado e incluyen análogos de somatostatina, el inhibidor de mTOR everolimus, el inhibidor de tirosina quinasa sunitinib, la terapia con radionúclidos dirigida a receptores de péptidos y la quimioterapia citotóxica.
El pronóstico varía de forma considerable según el grado y el estadio. Los tumores localizados bien diferenciados de bajo grado presentan tasas de supervivencia a cinco años que se aproximan al 90%, mientras que la enfermedad poco diferenciada o metastásica conlleva desenlaces sustancialmente peores. Esta revisión subraya la importancia de la detección precoz, la gradación precisa y las estrategias de tratamiento multimodal individualizadas.
Hallazgos clave
- pNETs account for only 1-2% of pancreatic malignancies but incidence is rising with improved imaging.
- Key oncogenic drivers include MEN1, DAXX, ATRX mutations and mTOR pathway activation.
- Gallium-68 DOTATATE PET/CT is a critical functional imaging tool for diagnosis and staging.
- Low-grade localized pNETs achieve ~90% five-year survival; metastatic disease has markedly worse outcomes.
- Advanced disease is treated with somatostatin analogs, everolimus, sunitinib, or peptide receptor radionuclide therapy.
Metodología
Este es un capítulo de revisión narrativa publicado en StatPearls, un recurso de referencia médica actualizado de forma continua. Sintetiza la literatura existente sobre la fisiopatología, el diagnóstico y el manejo de los tumores neuroendocrinos pancreáticos (pNET, por sus siglas en inglés), en lugar de presentar nuevos datos primarios. La revisión fue actualizada por última vez en mayo de 2025 para la edición de 2026.
Limitaciones del estudio
Como artículo de revisión basado únicamente en el resumen, no es posible evaluar en su totalidad los datos específicos de los estudios, los detalles de los criterios de clasificación ni las fuentes primarias referenciadas. El formato StatPearls prioriza la utilidad clínica sobre la metodología sistemática, por lo que no se proporcionan clasificaciones de calidad de la evidencia. Las conclusiones reflejan el consenso de la práctica clínica, no datos de ensayos novedosos.
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