El síndrome POEMS recibe una hoja de ruta de tratamiento moderna con un 80% de supervivencia a 10 años

El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico raro y complejo impulsado por una neoplasia de células plasmáticas con restricción lambda y bajo volumen tumoral. Su nombre es un acrónimo de sus características cardinales: Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, proteína M y cambios en la piel (Skin changes). Dado que los pacientes pueden presentarse con un cuadro que se asemeja a una gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS, por sus siglas en inglés), el diagnóstico suele retrasarse con frecuencia. Entre los rasgos distintivos clave se encuentran la neuropatía periférica, la trombocitosis y la sobrecarga de volumen extracelular — síntomas que deberían llevar a los clínicos a ir más allá de una evaluación rutinaria de MGUS.

Esta revisión educativa de 2025 de la American Society of Hematology, elaborada por la Dra. Angela Dispenzieri de la Mayo Clinic, consolida décadas de experiencia clínica y datos de series de casos en un marco práctico para el diagnóstico y el tratamiento. El artículo subraya que el síndrome POEMS debe reconocerse como una entidad diferenciada que requiere una evaluación específica — incluyendo la valoración de los niveles de VEGF, estudios óseos y estudios de conducción nerviosa —, en lugar de ser tratado bajo un protocolo genérico de gammapatía monoclonal.

En cuanto al tratamiento, el trasplante autólogo de células madre (ASCT) sigue siendo el enfoque preferido para los pacientes elegibles, con evidencia que respalda remisiones duraderas a largo plazo — notablemente sin necesidad de terapia de mantenimiento. Los pacientes que logran una respuesta hematológica completa presentan una impresionante supervivencia libre de progresión del 88%. Estos resultados son particularmente llamativos dado que se obtuvieron antes de la adopción generalizada de las inmunoterapias modernas, incluidos los anticuerpos biespecíficos de reclutamiento de células T y las terapias con células T con receptor de antígeno quimérico (CAR). La tasa de supervivencia global a 10 años se aproxima al 80%, lo que sitúa al síndrome POEMS entre las discrasias de células plasmáticas más tratables, a pesar de su complejidad.

Para los pacientes no elegibles para ASCT, los paradigmas de tratamiento reflejan los utilizados en el mieloma múltiple o el plasmacitoma solitario óseo, incluyendo la radioterapia para la enfermedad localizada y regímenes basados en agentes novedosos. El cuidado de soporte se describe como altamente específico para el síndrome POEMS, dada la naturaleza multisistémica de la enfermedad — lo que requiere coordinación entre neurología, endocrinología, cardiología y hematología.

La revisión concluye con la presentación detallada de un caso de un paciente con un desenlace por debajo de la media, deliberadamente seleccionado para destacar los desafíos a largo plazo en el manejo del síndrome POEMS: recaída de la enfermedad, disfunción orgánica y la carga acumulada de la afectación multisistémica. Este enfoque basado en casos subraya la importancia del seguimiento sostenido y de la planificación individualizada de la atención. A medida que las terapias inmunológicas más novedosas se incorporan a la práctica clínica, se espera que los resultados para los pacientes con síndrome POEMS mejoren aún más, lo que hace que el diagnóstico preciso y temprano sea cada vez más crítico.