Tumores Neuroendócrinos do Pâncreas Explicados: Do Diagnóstico ao Tratamento

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos representam um grupo heterogêneo e cada vez mais diagnosticado de neoplasias malignas que diferem substancialmente do adenocarcinoma pancreático, mais comum. Sua incidência crescente, em parte atribuível à melhora na detecção por imagem, torna o entendimento de sua biologia e manejo progressivamente relevante para clínicos e pacientes.

Esses tumores se originam das células das ilhotas endócrinas do pâncreas e podem ocorrer de forma esporádica ou no contexto de síndromes hereditárias, incluindo NEM1, doença de von Hippel-Lindau, neurofibromatose tipo 1 e complexo de esclerose tuberosa. A tumorigênese é impulsionada por mutações em *MEN1*, *DAXX*, *ATRX* e componentes da via de sinalização mTOR, que coletivamente promovem a proliferação celular descontrolada.

Clinicamente, os pNETs são divididos em tumores funcionais — que secretam hormônios ativos produzindo síndromes reconhecíveis, como hipoglicemia no insulinoma — e tumores não funcionais, que frequentemente permanecem silenciosos até causarem efeito de massa ou metastatizarem, mais frequentemente para o fígado e os linfonodos. O diagnóstico envolve a dosagem de cromogranina A e dos hormônios séricos relevantes, associada à imagem seccional e à PET/CT com gálio-68 DOTATATE para localização funcional.

O manejo depende fortemente do estadiamento e do grau histológico. A ressecção cirúrgica permanece o pilar fundamental no tratamento da doença localizada, variando desde a enucleação de lesões pequenas até a pancreatectomia formal. Para a doença avançada ou irressecável, as opções terapêuticas se expandiram e passaram a incluir análogos da somatostatina, o inibidor de mTOR everolimus, o inibidor de tirosina quinase sunitinib, a terapia com radionuclídeos receptores de peptídeos e a quimioterapia citotóxica.

O prognóstico varia dramaticamente conforme o grau e o estadiamento. Tumores bem diferenciados, de baixo grau e localizados apresentam taxas de sobrevida em cinco anos próximas a 90%, enquanto a doença pouco diferenciada ou metastática apresenta desfechos substancialmente piores. Esta revisão ressalta a importância da detecção precoce, da graduação precisa e de estratégias de tratamento multimodal individualizadas.