Síndrome POEMS Ganha um Roteiro de Tratamento Moderno com 80% de Sobrevida em 10 Anos

A síndrome POEMS é uma doença paraneoplásica rara e complexa, impulsionada por uma neoplasia de plasmócitos com restrição lambda e baixa carga tumoral. Seu nome é um acrônimo de suas características cardinais: Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, proteína M e alterações de Pele (do inglês *Skin changes*). Como os pacientes podem se apresentar com quadro semelhante ao de gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), o diagnóstico frequentemente é retardado. As principais características diferenciadoras incluem neuropatia periférica, trombocitose e sobrecarga de volume extracelular — sintomas que devem levar os clínicos a investigar além da avaliação de rotina para MGUS.

Esta revisão educacional de 2025 da American Society of Hematology, elaborada pela Dra. Angela Dispenzieri da Mayo Clinic, consolida décadas de experiência clínica e dados de séries de casos em um framework prático para diagnóstico e manejo. O artigo enfatiza que a POEMS deve ser reconhecida como uma entidade distinta, que requer avaliação direcionada — incluindo dosagem de VEGF, mapeamento ósseo e estudos de condução nervosa —, em vez de ser manejada sob um protocolo genérico de gamopatia monoclonal.

No que diz respeito ao tratamento, o transplante autólogo de células-tronco (ASCT) permanece a abordagem preferida para pacientes elegíveis, com evidências que sustentam remissões duradouras a longo prazo — notavelmente sem necessidade de terapia de manutenção. Pacientes que alcançam resposta hematológica completa demonstram uma impressionante sobrevida livre de progressão de 88%. Esses desfechos são particularmente notáveis por terem sido alcançados antes da adoção ampla das imunoterapias modernas, incluindo engajadores biespecíficos de células T e terapias com células T com receptor antigênico quimérico (CAR). A taxa de sobrevida global em 10 anos se aproxima de 80%, posicionando a POEMS entre as discrasias de plasmócitos mais tratáveis, apesar de sua complexidade.

Para pacientes não elegíveis ao ASCT, os paradigmas de tratamento espelham os utilizados no mieloma múltiplo ou no plasmocitoma solitário ósseo, incluindo radioterapia para doença localizada e esquemas baseados em agentes novos. O suporte clínico é descrito como altamente específico para a POEMS, dada a natureza multissistêmica da doença — exigindo coordenação entre neurologia, endocrinologia, cardiologia e hematologia.

A revisão encerra com a apresentação detalhada de um caso de paciente com desfecho abaixo da média, deliberadamente escolhido para destacar os desafios de longo prazo do manejo da POEMS: recidiva da doença, disfunção orgânica e o impacto cumulativo do envolvimento multissistêmico. Essa abordagem baseada em casos ressalta a importância do acompanhamento sustentado e do planejamento de cuidados individualizado. À medida que terapias imunológicas mais recentes entram na prática clínica, espera-se que os desfechos dos pacientes com POEMS melhorem ainda mais, tornando o diagnóstico precoce e preciso cada vez mais crítico.