Cosa Ogni Medico di Terapia Intensiva Deve Sapere sulla Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré rimane la causa più comune di tetraplegia flaccida acuta a livello mondiale, tuttavia la sua gestione in terapia intensiva richiede una comprensione sfumata di diagnosi, monitoraggio e trattamento. Questa revisione narrativa del 2025, redatta dal dipartimento di Neurologia-UTI della Pitié-Salpêtrière e pubblicata sugli Annals of Intensive Care, sintetizza le evidenze attuali con indicazioni pratiche per gli intensivisti.

La GBS è una polineuropatia immuno-mediata innescata, in due terzi dei casi, da un'infezione precedente. Sei agenti patogeni sono stati definitivamente associati alla malattia attraverso studi caso-controllo: Campylobacter jejuni (il più comune, soprattutto in Asia), citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, virus dell'epatite E, Mycoplasma pneumoniae e virus Zika. La GBS post-vaccinale è rara (~1/100.000) e il rischio associato alla vaccinazione antinfluenzale è inferiore a quello associato all'infezione influenzale stessa. I fattori scatenanti non infettivi comprendono gli inibitori dei checkpoint immunitari, i chemioterapici e gli interventi chirurgici.

La fisiopatologia si basa sul mimetismo molecolare: antigeni microbici strutturalmente simili ai gangliosidi (GM1, GD1a) a livello dei nodi di Ranvier inducono la produzione di anticorpi IgG che attivano il complemento e reclutano i macrofagi. Ne emergono tre sottotipi elettrofisiologici: AIDP (demielinizzante, il più comune nei Paesi occidentali), AMAN e AMSAN (entrambi assonali). L'AIDP è caratterizzato da deposizione del complemento e infiltrazione di linfociti T con riduzione della velocità di conduzione, mentre i sottotipi assonali mostrano un blocco della Na+/K+ ATPasi a livello dei nodi di Ranvier. Evidenze emergenti implicano anticorpi contro proteine paranodali (neurofascina, contactina) nei casi resistenti al trattamento, inizialmente sovrapponibili alla GBS.

Dal punto di vista clinico, la GBS progredisce in tre fasi: fase ascendente (tipicamente inferiore a 4 settimane, 80% entro 2 settimane), fase di plateau e fase di recupero. La presentazione classica comprende deficit sensorimotori simmetrici ascendenti, areflessia e coinvolgimento dei nervi cranici. Il ricovero in terapia intensiva è indicato in caso di insufficienza respiratoria (il 20% necessita di ventilazione meccanica), disfunzione bulbare o disautonomia significativa (labilità pressoria, aritmie, ritenzione urinaria). La diagnosi si basa su criteri clinici supportati dall'esame del liquor, che evidenzia dissociazione albumino-citologica, e dagli studi della conduzione nervosa; entrambi possono risultare normali nelle fasi precoci. Score validati (EGOS, mEGOS, EGRIS) aiutano a prevedere il fabbisogno ventilatorio e la prognosi.

Il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIg, 2 g/kg in 5 giorni) o con plasmaferesi terapeutica (TPE, 5 sessioni) è ugualmente efficace e riduce la durata della malattia; la terapia combinata non offre alcun beneficio aggiuntivo. I corticosteroidi sono inefficaci e non raccomandati. Le cure di supporto in terapia intensiva — tra cui un attento svezzamento dalla ventilazione meccanica, la gestione della disautonomia, il controllo del dolore, la tromboprofilassi e il supporto nutrizionale — sono fondamentali. Le catene leggere dei neurofilamenti nel liquor e nel plasma si stanno affermando come biomarcatori prognostici. Gli inibitori del complemento (eculizumab, enzima degradante le IgG) sono oggetto di indagine attiva come terapie mirate. La mortalità è inferiore al 5%, ma fino al 20% dei pazienti presenta una disabilità significativa a un anno, il che sottolinea l'importanza della riabilitazione precoce.