Pankreatische neuroendokrine Tumoren erklärt: Von der Diagnose bis zur Behandlung

Pankreatische neuroendokrine Tumoren stellen eine heterogene und zunehmend diagnostizierte Gruppe von malignen Erkrankungen dar, die sich wesentlich vom häufigeren Pankreasadenokarzinom unterscheiden. Ihre steigende Inzidenz, die teilweise auf verbesserte bildgebende Verfahren zurückzuführen ist, macht das Verständnis ihrer Biologie und Behandlung für Kliniker und Patienten gleichermaßen bedeutsamer.

Diese Tumoren entstehen aus den endokrinen Inselzellen des Pankreas und können sporadisch oder im Rahmen hereditärer Syndrome auftreten, darunter MEN1, die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung, Neurofibromatose Typ 1 und der tuberöse Sklerose-Komplex. Die Tumorigenese wird durch Mutationen in MEN1, DAXX, ATRX und Komponenten des mTOR-Signalwegs angetrieben, die gemeinsam eine unkontrollierte zelluläre Proliferation fördern.

Klinisch werden pNETs in funktionelle Tumoren — die aktive Hormone sezernieren und erkennbare Syndrome wie Hypoglykämie beim Insulinom hervorrufen — und nicht-funktionelle Tumoren unterteilt, die häufig stumm bleiben, bis sie einen Masseneffekt verursachen oder metastasieren, am häufigsten in Leber und Lymphknoten. Die Diagnose umfasst die Messung von Chromogranin A und relevanter Serumhormone in Kombination mit Schnittbildgebung und Gallium-68-DOTATATE-PET/CT zur funktionellen Lokalisation.

Das Management hängt maßgeblich von Stadium und Grad ab. Die chirurgische Resektion bleibt der Eckpfeiler bei lokalisierter Erkrankung und reicht von der Enukleation kleiner Läsionen bis zur formalen Pankreatektomie. Bei fortgeschrittener oder inoperabler Erkrankung haben sich die Behandlungsoptionen erweitert und umfassen nun Somatostatin-Analoga, den mTOR-Inhibitor Everolimus, den Tyrosinkinase-Inhibitor Sunitinib, die Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie sowie zytotoxische Chemotherapie.

Die Prognose variiert je nach Grad und Stadium erheblich. Gut differenzierte, niedriggradige lokalisierte Tumoren weisen Fünf-Jahres-Überlebensraten von annähernd 90 % auf, während schlecht differenzierte oder metastatische Erkrankungen deutlich schlechtere Verläufe zeigen. Diese Übersichtsarbeit unterstreicht die Bedeutung der Früherkennung, der genauen Graduierung und individualisierter multimodaler Behandlungsstrategien.