Ce que tout médecin de réanimation doit savoir sur le syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré demeure la cause la plus fréquente de tétraplégie flasque aiguë dans le monde, mais sa prise en charge en réanimation exige une compréhension nuancée du diagnostic, de la surveillance et du traitement. Cette revue narrative de 2025, issue du service de Neurologie-Réanimation de la Pitié-Salpêtrière et publiée dans Annals of Intensive Care, synthétise les données probantes actuelles et fournit des recommandations pratiques à destination des réanimateurs.

Le SGB est une polyneuropathie à médiation immune déclenchée dans deux tiers des cas par une infection préalable. Six agents pathogènes ont été formellement associés à la maladie par des études cas-témoins : Campylobacter jejuni (le plus fréquent, notamment en Asie), le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'hépatite E, Mycoplasma pneumoniae et le virus Zika. Le SGB post-vaccinal est rare (~1/100 000), et le risque lié à la vaccination antigrippale est inférieur à celui lié à l'infection grippale elle-même. Parmi les facteurs déclenchants non infectieux figurent les inhibiteurs de points de contrôle immunitaire, les agents de chimiothérapie et la chirurgie.

La physiopathologie repose sur le mimétisme moléculaire : des antigènes microbiens présentant une ressemblance structurale avec des gangliosides (GM1, GD1a) au niveau des nœuds de Ranvier induisent la production d'anticorps IgG qui activent le complément et recrutent des macrophages. Trois sous-types électrophysiologiques se distinguent — AIDP (démyélinisant, le plus fréquent dans les pays occidentaux), AMAN et AMSAN (tous deux axonaux). L'AIDP est caractérisé par des dépôts de complément et une infiltration de lymphocytes T avec réduction de la vitesse de conduction, tandis que les sous-types axonaux montrent un blocage de la Na+/K+ ATPase au niveau des nœuds de Ranvier. Des données émergentes impliquent des anticorps dirigés contre des protéines paranodales (neurofascine, contactine) dans les cas résistants au traitement, qui ressemblent initialement à un SGB.

Sur le plan clinique, le SGB évolue en trois phases : ascendante (généralement en moins de 4 semaines, 80 % en moins de 2 semaines), plateau et récupération. La présentation classique associe des déficits sensitivomoteurs ascendants symétriques, une aréflexie et une atteinte des nerfs crâniens. L'admission en réanimation est indiquée en cas d'insuffisance respiratoire (20 % des patients nécessitent une ventilation mécanique), de dysfonction bulbaire ou de dysautonomie significative (labilité tensionnelle, arythmies, rétention urinaire). Le diagnostic repose sur des critères cliniques étayés par une dissociation albumino-cytologique au LCR et des études de conduction nerveuse, qui peuvent toutes deux être normales à un stade précoce. Des scores validés (EGOS, mEGOS, EGRIS) aident à prédire les besoins ventilatoires et le pronostic.

Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIg, 2 g/kg sur 5 jours) ou par échanges plasmatiques thérapeutiques (EPT, 5 séances) présente une efficacité équivalente et raccourcit la durée de la maladie ; leur association n'apporte aucun bénéfice supplémentaire. Les corticostéroïdes sont inefficaces et non recommandés. La prise en charge de soutien en réanimation — comprenant un sevrage ventilatoire minutieux, la gestion de la dysautonomie, le contrôle de la douleur, la thromboprophylaxie et le soutien nutritionnel — est essentielle. Les chaînes légères de neurofilaments dans le LCR et le plasma s'imposent comme biomarqueurs pronostiques émergents. Les inhibiteurs du complément (éculizumab, enzyme dégradant les IgG) font l'objet d'études actives en tant que thérapies ciblées. La mortalité est inférieure à 5 %, mais jusqu'à 20 % des patients conservent un handicap significatif à un an, ce qui souligne l'importance d'une rééducation précoce.